核心结合因子相关急性髓系白血病(CBF-AML)严重么?
2024-05-15 11:55:39
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核心结合因子相关急性髓系白血病(CBF-AML)是一种急性髓系白血病。在正常骨髓,早期血细胞造血干细胞发育成血细胞的几种类型:保护身体免受感染的白血细胞,携带氧气的红血细胞和参与血液凝固的血小板。在急性髓细胞性白血病中,骨髓产生大量的不正常的、不成熟的白细胞,称为髓样细胞。髓样细胞不会发展成正常的白细胞,而是发展成癌性白血病细胞。骨髓中大量的异常细胞干扰功能性白细胞、红细胞和血小板的产生。

核心结合因子相关急性髓系白血病

核心结合因子相关急性髓系白血病发病率

每年平均每10万新生儿中就约有3.5人患有此遗传病。在成人患者群体中,核心结合因子--急性髓系白血病患者占据所有急性髓细胞样白血病病例总数的12%到15%。

核心结合因子相关急性髓系白血病基因突变

此病是由8号,21号和16号染色体上的基因重组而诱发的,即RUNX1, RUNX1T1, CBFB,和MYH11基因的重组。这些基因中其中两个:RUNX1 和CBFB, 为洛合蛋白两个片段(在医学上被称为:核心结合因子)的合成提供遗传指令编码。核心结合因子会附着于特定的DNA区域上,而此区域上某些基因对控制血细胞的生长起着一定的作用,因而具有一定的造血功能。值得一提的是,此基因对于造血干细胞的正常生长起着重要的作用。RUNX1基因和核心结合因子β亚基有时也参与此类染色体上的基因重组,从而诱发白血病。在此遗传病患者内,RUNX1基因会受到一类遗传物质重组易位现象的影响。在此类染色体上的基因突变过程中,有两条染色体上的DNA片段发生断裂,重组。此遗传病患者体内最常见的易位现象,医学上将其记为t(8;21),指的是21号染色体上的RUNX1基因的某些成分与8号染色体上RUNX1T1(亦被称为ETO)基因的某些成分相融合。

核心结合因子相关急性髓系白血病由8号,21号和16号染色体上的基因重组而诱发的

这两类基因融合之后,能有效形成RUNX1-ETO融合蛋白。和正常的RUNX1蛋白一样,此融合蛋白可生成核心结合因子,并附着在DNA上。而正常的RUNX1T1基因合成蛋白质的功能是使得此基因的遗传表达活动中断,而非正常的核心结合因子能使得这些基因失去活性。其他此遗传病患者体内出现的遗传物质重组现象亦可能使得CBFB基因发生突变。人体内的一类染色体遗传物质重组现象,被称为染色体倒置,指的是:一条染色体断裂为两段,错位,重组后重新粘合为一条染色体。

16号染色体上两只基因:CBFB 和MYH11的融合现象,是由于此病患者体内出现染色体遗传物质错位(在医学上被记为inv(16))而导致的。相对少见的情况是,16号染色体上遗传物质的重组易位,医学上亦记其为t(16;16),可能会促使这两个基因:CBFB 和MYH11融合。以上基因重组现象合成的蛋白在医学上被称为CBFβ-MYH11洛合蛋白,此洛合蛋白亦可生成核心结合因子,但是很多研究人员认为:体内若有此融合蛋白的MYH11片段,可使得核心结合因子无法再附着于DNA上,削弱其控制基因活动的功能。

核心结合因子--急性髓系白血病患者占据所有急性髓细胞样白血病病例总数的12%到15%。

此外,MYH11蛋白可能与其他蛋白发生作用,使得CBF无法再控制某些基因的活动。CBF的变异会影响基因活性,从而中断血细胞的成熟与分化过程,形成病态的髓样细胞。然而一般而言,单单染色体重组现象不足以诱发白血病,肿瘤若要进一步生长,还需要1个或是更多的其他类型的遗传物质变异。其余的一些基因突变类型亦可能会使得不成熟细胞失控地生长,分化,从而使得此病患者出现体内髓样细胞过多的症状。

核心结合因子相关急性髓系白血病遗传模式

此染色体异常症并不具有遗传性,是由妊娠后体细胞内出现的基因重组现象而诱发的。

染色体异常类型
▪1号染色体异常 ▪1p36缺失综合征 ▪1q21.1微缺失 ▪1q21.1微重复综合征 ▪神经母细胞瘤
▪TAR综合征 ▪2号染色体异常 ▪2q37缺失综合征 ▪SATB2相关综合征 ▪3号染色体异常
▪3p缺失综合症 ▪3q29微缺失综合征 ▪3q29微重复综合征 ▪4号染色体异常 ▪肌营养不良症
▪嗜酸细胞性白血病 ▪4p综合征 ▪5号染色体异常 ▪5q综合征 ▪5q31.3微缺失综合症
▪猫叫综合征 ▪脑室周围异位 ▪6号染色体异常 ▪6q24新生儿糖尿病 ▪7号染色体异常
▪7q11.23重复综合征 ▪Silver综合征 ▪SCS综合征 ▪威廉姆斯综合征 ▪8号染色体异常
▪8p11骨髓增殖综合征 ▪CBF-AML ▪8号染色体重组 ▪毛发鼻指综合症 ▪9号染色体异常
▪膀胱癌 ▪Kleefstra综合症 ▪10号染色体异常 ▪11号染色体异常 ▪bws综合症
▪伊曼纽尔综合症 ▪尤因肉瘤 ▪雅克布森综合症 ▪12号染色体异常 ▪12p四体综合征
▪13号染色体异常 ▪视网膜细胞瘤 ▪Patau综合症 ▪14号染色体异常 ▪FOXG1综合症
▪多发性骨髓瘤 ▪14号环形染色体 ▪15号染色体异常 ▪15q13.3微缺失 ▪天使人综合症
▪小胖威利综合征 ▪16号染色体异常 ▪17号染色体 ▪18号染色体 ▪19号染色体
▪20号染色体 ▪21号染色体 ▪22号染色体

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